Quina hemoglobinúria paroxística nocturna?

Taula de continguts:

Quina hemoglobinúria paroxística nocturna?
Quina hemoglobinúria paroxística nocturna?

Vídeo: Quina hemoglobinúria paroxística nocturna?

Vídeo: Quina hemoglobinúria paroxística nocturna?
Vídeo: Hemoglobinúria Paroxística Noturna 2023, Desembre
Anonim

L'hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN) és una mal altia rara de la sang adquirida i potencialment mortal. La mal altia es caracteritza per la destrucció de glòbuls vermells (anèmia hemolítica), coàguls sanguinis (trombosi) i alteració de la funció de la medul·la òssia (no produeix prou dels tres components de la sang).

Què causa l'hemoglobinúria?

L'hemoglobinúria és una condició en la qual l'hemoglobina de la proteïna de transport d'oxigen es troba en concentracions anormalment altes a l'orina. L'afecció és causada per hemòlisi intravascular excessiva, en la qual es destrueixen un gran nombre de glòbuls vermells (GR) i, per tant, s'alliberen hemoglobina lliure al plasma.

Què vol dir PNH?

L'hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN) és un trastorn poc freqüent que fa que els glòbuls vermells es descompondran més aviat del que haurien de ser. Aquesta destrucció precoç pot provocar símptomes i complicacions que van des de mínims, com ara la decoloració de l'orina, fins a greus, com ara leucèmia i ictus.

Per què l'HPN causa hematúria a primera hora del matí?

Signes i símptomes

El signe clàssic de l'HPN és la decoloració vermella de l'orina a causa de la presència d'hemoglobina i hemosiderina a causa de la descomposició dels glòbuls vermells. Com que l'orina està més concentrada al matí, és quan el color és més pronunciat.

Per què la PNH és a la nit?

L'augment de l'hemòlisi a la nit pot ser degut a canvis en l'equilibri del sistema inhibidor-hemolisina, a més de l'efecte sobre el pH que es pot produir per la retenció de CO 2 durant el son. De vegades, les crisis hemolítices s'han degut a l'aparició temporal d'una reacció autoimmune.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) | Hemolytic Anemia | Complement Alternative Pathway

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) | Hemolytic Anemia | Complement Alternative Pathway
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) | Hemolytic Anemia | Complement Alternative Pathway

Recomanat: